Involutive Veränderungen in der Hypophyse. Erkrankungen der Hypophyse und des Hypothalamus-Hypophysen-Systems


Beschreibung:

Hormone, die die Funktion aller Organe und Systeme beeinflussen, gelangen über spezielle endokrine Drüsen ins Blut, die zu einem einzigen endokrinen System zusammengefasst sind. Dies sind die Nebennieren, Schilddrüse und Nebenschilddrüse, Eierstöcke (bei Frauen), Hoden und Hoden (bei Männern), Bauchspeicheldrüse, Hypothalamus und Hypophyse. Vielleicht gibt es im Körper kein hierarchischeres und disziplinierteres System als das endokrine.

An der Spitze der Macht steht die Hypophyse, eine kleine Drüse, die selten größer ist als der kleine Fingernagel eines Kindes. Die Hypophyse befindet sich im Gehirn (in der Mitte) und kontrolliert streng die Arbeit der meisten endokrinen Drüsen, indem sie spezielle Hormone absondert, die die Produktion anderer Hormone steuern. Beispielsweise schüttet die Hypophyse das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH) ins Blut aus, das die Schilddrüse dazu veranlasst, Thyroxin und Trijodthyronin zu bilden. Einige Hypophysenhormone haben eine direkte Wirkung, beispielsweise das somatotrope Hormon (STH), das für Wachstumsprozesse und verantwortlich ist körperliche Entwicklung Kind.

Ein Mangel oder Überschuss an Hypophysenhormonen führt unweigerlich zu schweren Erkrankungen.


Symptome:

Ein Mangel an Hypophysenhormonen führt zu:

      * Zu einem sekundären Mangel an Hormonen anderer endokriner Drüsen, zum Beispiel zu einer sekundären Hypothyreose – Mangel an Schilddrüsenhormonen.
      * Darüber hinaus führt der Mangel an Hypophysenhormonen selbst zu schweren körperlichen Störungen. So führt ein Mangel an somatotropem Hormon (GH) im Kindesalter zu Zwergwuchs.
      * - mit einem Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH wird im Hypothalamus produziert, gelangt dann in die Hypophyse und wird von dort ins Blut abgegeben)
      * - ein Mangel an allen Hypophysenhormonen - bei Kindern kann es sich in einer verzögerten sexuellen Entwicklung und bei Erwachsenen in sexuellen Störungen äußern. Im Allgemeinen führt Hypopituitarismus zu schweren Stoffwechselstörungen, die alle Körpersysteme betreffen.

Ein Überschuss an Hypophysenhormonen ergibt ein klares Krankheitsbild und die Manifestationen der Krankheit unterscheiden sich stark, je nachdem, welches Hormon oder welche Hormone die Norm überschreiten.

Bei einem Überschuss an Hypophysenhormonen:

      * Hohe Prolaktinspiegel (Hyperprolaktinämie) bei Frauen äußern sich durch Menstruationsunregelmäßigkeiten, Unfruchtbarkeit, Laktation (Schwellung der Brustdrüsen und Milchsekretion). Bei Männern führt es zu verminderter Libido und Impotenz.
      * Überschüssiges Wachstumshormon (GH) hat die Weltgiganten beschenkt. Beginnt die Krankheit schon im frühen Alter, dann tritt sie auf, wenn sie im Erwachsenenalter auftritt. Der größte Mann war laut Guinness-Buch der Rekorde Robert Pershing Wadlow, geboren 1918 in den USA. Seine Körpergröße betrug 272 Zentimeter (Armspannweite 288 Zentimeter). Laut dem inländischen Rekordbuch Divo war jedoch der russische Staatsbürger Fedor Makhov der Größte in der Weltgeschichte. Er war 2 Meter 85 Zentimeter groß und wog 182 Kilogramm. Bei der Akromegalie werden die Hände und Füße des Patienten dicker, die Gesichtszüge werden größer und die inneren Organe vergrößern sich. Damit einher gehen Herzfunktionsstörungen und neurologische Störungen.
      * Ein Anstieg des Spiegels des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) führt zur Itzenko-Cushing-Krankheit. Diese schwere Erkrankung äußert sich in zunehmender Osteoporose Blutdruck, Entwicklung, psychische Störungen. Die Krankheit geht mit charakteristischen Veränderungen im Aussehen einher: Gewichtsverlust in den Beinen und Armen, Fettleibigkeit im Bauch, in den Schultern und im Gesicht.


Ursachen:

Um die Ursachen von Erkrankungen der Hypophyse zu verstehen, muss man bedenken, dass sie Teil des Gehirns ist. Darüber verlaufen die Sehnerven und an den Seiten befinden sich große Hirngefäße und Augennerven.

Die Ursache für einen Überschuss an Hypophysenhormonen ist in den meisten Fällen ein Tumor der Hypophyse selbst – ein Adenom. Gleichzeitig steigt der Spiegel des Hormons oder der Hormone, die die Adenomzellen produzieren, während der Spiegel aller anderen Hormone aufgrund der Kompression des verbleibenden Teils der Hypophyse deutlich sinken kann. Ein wachsendes Adenom ist auch gefährlich, da es benachbarte Sehnerven, Blutgefäße und Gehirnstrukturen komprimiert. Fast alle Adenompatienten haben Kopfschmerzen und Sehstörungen sind häufig.

Die Ursachen für einen Hypophysenhormonmangel können sein:

      * Durchblutungsstörungen,
      * Blutung,
      * angeborene Unterentwicklung der Hypophyse,
      * oder ,
      * Kompression der Hypophyse durch einen Tumor,
      * ,
      * einige Medikamente,
      * Bestrahlung,
      * chirurgischer Eingriff.


Behandlung:

Zur Behandlung wird Folgendes verschrieben:


Die Behandlung von Erkrankungen der Hypophyse zielt darauf ab, den Hormonspiegel im Blut zu normalisieren und im Falle eines Adenoms den Druck des Tumors auf die umgebenden Gehirnstrukturen zu verringern. Bei einem Mangel an Hypophysenhormonen kommt eine Hormonersatztherapie zum Einsatz: Der Person werden Medikamente verabreicht, die den notwendigen Hormonen entsprechen. Diese Behandlung dauert oft lebenslang. Glücklicherweise sind Hypophysentumoren äußerst selten bösartig. Allerdings ist ihre Behandlung für den Arzt eine schwierige Aufgabe.

Bei der Behandlung von Hypophysentumoren kommen folgende Methoden und deren Kombinationen zum Einsatz:

      * medikamentöse Therapie;
      * chirurgische Behandlung – Tumorentfernung;
      * Methoden .


- eine Gruppe gutartiger, seltener bösartiger Neubildungen des Vorderlappens (Adenohypophyse) oder Hinterlappens (Neurohypophyse) der Drüse. Laut Statistik machen Hypophysentumoren etwa 15 % der Neoplasien mit intrakranieller Lokalisation aus. Sie werden bei beiden Geschlechtern gleich häufig diagnostiziert, meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren. Bei der überwiegenden Mehrheit der Hypophysentumoren handelt es sich um Adenome, die je nach Größe und hormoneller Aktivität in verschiedene Typen eingeteilt werden. Die Symptome eines Hypophysentumors sind eine Kombination aus Anzeichen eines großen intrazerebralen Prozesses und hormonellen Störungen. Die Diagnose eines Hypophysentumors erfolgt durch die Durchführung einer Reihe klinischer und hormoneller Studien, Angiographie und MRT des Gehirns.

allgemeine Informationen

- eine Gruppe gutartiger, seltener bösartiger Neubildungen des Vorderlappens (Adenohypophyse) oder Hinterlappens (Neurohypophyse) der Drüse. Laut Statistik machen Hypophysentumoren etwa 15 % der Neoplasien mit intrakranieller Lokalisation aus. Sie werden bei beiden Geschlechtern gleich häufig diagnostiziert, meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.

Die Hypophyse ist eine endokrine Drüse, die im Verhältnis zu einigen anderen endokrinen Drüsen eine regulierende und koordinierende Funktion ausübt. Die Hypophyse befindet sich in der Fossa der Sella Turcica des Keilbeinknochens des Schädels und ist anatomisch und funktionell mit dem Teil des Gehirns – dem Hypothalamus – verbunden. Zusammen mit dem Hypothalamus bildet die Hypophyse ein einziges neuroendokrines System, das für die Konstanz der körpereigenen Homöostase sorgt.

Die Hypophyse hat zwei Lappen: den vorderen – Adenohypophyse und den hinteren – Neurohypophyse. Die von der Adenohypophyse produzierten Hormone des Vorderlappens sind: Prolaktin, das die Milchsekretion stimuliert; somatotropes Hormon, das das Wachstum des Körpers durch die Regulierung des Proteinstoffwechsels beeinflusst; Schilddrüsen-stimulierendes Hormon, das Stoffwechselprozesse in der Schilddrüse anregt; ACTH, das die Nebennierenfunktion reguliert; gonadotrope Hormone, die die Entwicklung und Funktion der Gonaden beeinflussen. Die Neurohypophyse produziert Oxytocin, das die Kontraktilität der Gebärmutter stimuliert, und antidiuretisches Hormon, das den Prozess der Wasserrückresorption in den Nierentubuli reguliert.

Eine abnormale Proliferation von Drüsenzellen führt zur Bildung von Tumoren der vorderen oder hinteren Hypophyse und zu einer Störung des Hormonhaushalts. Manchmal wachsen Meningeome – Tumoren der Hirnhäute – in den Bereich der Hypophyse; seltener ist die Drüse durch metastasierende Screenings auf bösartige Neubildungen anderer Lokalisationen betroffen.

Ursachen von Hypophysentumoren

Die zuverlässigen Ursachen für die Entstehung von Hypophysentumoren sind noch nicht vollständig erforscht, obwohl bekannt ist, dass einige Tumorarten genetisch bedingt sein können.

Zu den Faktoren, die die Entwicklung von Hypophysentumoren prädisponieren, gehören Neuroinfektionen, chronische Sinusitis, traumatische Hirnverletzungen, hormonelle Veränderungen (auch aufgrund der langfristigen Einnahme hormoneller Medikamente) und negative Auswirkungen auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Klassifizierung von Hypophysentumoren

Hypophysentumoren werden unter Berücksichtigung ihrer Größe, anatomischen Lage, endokrinen Funktionen, mikroskopischen Färbungseigenschaften usw. klassifiziert. Abhängig von der Größe des Tumors werden Mikroadenome (mit einem maximalen Durchmesser von weniger als 10 mm) und Makroadenome (mit einem maximalen Durchmesser von mehr als 10 mm) unterschieden 10 mm) der Hypophyse werden unterschieden.

Anhand der Lokalisation in der Drüse werden Tumoren der Adenohypophyse und der Neurohypophyse unterschieden. Hypophysentumoren sind entsprechend ihrer Topographie relativ zur Sella Turcica und ihren umgebenden Strukturen endosellär (über die Grenzen der Sella Turcica hinausreichend) und intrasellär (innerhalb der Sella Turcica gelegen). Unter Berücksichtigung der histologischen Struktur werden Hypophysentumoren in bösartige und gutartige Neubildungen (Adenome) unterteilt. Adenome entstehen aus dem Drüsengewebe des Hypophysenvorderlappens (Adenohypophyse).

Entsprechend der funktionellen Aktivität werden Hypophysentumoren in hormonell inaktive („stille“, Inzidentalome) und hormonell aktive Adenome (die das eine oder andere Hormon produzieren) unterteilt, die in 75 % der Fälle auftreten. Zu den hormonell aktiven Tumoren der Hypophyse zählen:

Somatotropin-produzierende Adenome:

  • somatotropes Adenom
  • Somatotropinom – ein Tumor der Hypophyse, der Somatotropin – Wachstumshormon – synthetisiert;

Prolaktin-sezernierende Adenome:

  • Prolaktin-Adenom
  • Prolaktinom – ein Tumor der Hypophyse, der das Hormon Prolaktin synthetisiert;

Adrenocorticotropin-produzierende Adenome:

  • kortikotropes Adenom
  • Kortikotropinom – ein Tumor der Hypophyse, der ACTH absondert und so die Funktion der Nebennierenrinde stimuliert;

Thyrotropin-produzierende Adenome:

  • thyrotropes Adenom
  • Thyrotropinom – ein Tumor der Hypophyse, der thyreotropes Hormon ausschüttet, das die Funktion der Schilddrüse stimuliert;

Foltropin-produzierende oder Lutropin-produzierende Adenome (gonadotrop). Diese Hypophysentumoren scheiden Gonadotropine aus, die die Funktion der Gonaden stimulieren.

Hormoninaktive Hypophysentumoren und Prolaktinome sind am häufigsten (in jeweils 35 % der Fälle), Somatotropin-produzierende und ACTH-produzierende Adenome – bei 10–15 % aller Hypophysentumoren sind andere Tumorarten selten. Anhand mikroskopischer Merkmale unterscheiden sie zwischen chromophoben Tumoren der Hypophyse (hormoninaktive Adenome), azidophilen Tumoren (Prolaktinome, Thyrotropinome, Somatotropinome) und basophilen Tumoren (Gonadotropinome, Kortikotropinome).

Die Entwicklung hormonell aktiver Hypophysentumoren, die ein oder mehrere Hormone produzieren, kann zur Entwicklung einer zentralen Hypothyreose, eines Cushing-Syndroms, einer Akromegalie oder eines Gigantismus usw. führen. Schäden an hormonproduzierenden Zellen während des Adenomwachstums können zu einem Zustand des Hypopituitarismus (Hypophyseninsuffizienz) führen. . Bei 20 % der Patienten werden asymptomatische Hypophysentumoren beobachtet, die erst bei der Autopsie entdeckt werden. Die klinischen Manifestationen von Hypophysentumoren hängen von der Hypersekretion eines bestimmten Hormons, der Größe und der Wachstumsrate des Adenoms ab.

Symptome von Hypophysentumoren

Wenn der Hypophysentumor wächst, entwickeln sich Symptome des endokrinen und Nervensystems. Somatotropin-produzierende Hypophysenadenome führen bei erwachsenen Patienten zu Akromegalie oder bei Kindern zu Gigantismus. Prolaktinsezernierende Adenome zeichnen sich durch langsames Wachstum aus und treten mit Amenorrhoe, Gynäkomastie und Galaktorrhoe auf. Wenn solche Hypophysentumoren fehlerhaftes Prolaktin produzieren, können klinische Manifestationen fehlen.

ACTH-produzierende Adenome stimulieren die Sekretion von Hormonen aus der Nebennierenrinde und führen zur Entwicklung eines Hyperkortisolismus (Morbus Cushing). Typischerweise wachsen solche Adenome langsam. Thyrotropin-produzierende Adenome begleiten häufig den Verlauf einer Hypothyreose (funktioneller Schilddrüsenmangel). Sie können eine anhaltende Thyreotoxikose verursachen, die äußerst resistent gegen medizinische und chirurgische Behandlung ist. Gonadotrope Adenome, die Sexualhormone synthetisieren, führen bei Männern zur Entwicklung von Gynäkomastie und Impotenz, bei Frauen zu Menstruationsstörungen und Uterusblutungen.

Eine Vergrößerung des Hypophysentumors führt zur Entwicklung von Nebenwirkungen nervöses System. Da die Hypophyse anatomisch an das Chiasma opticum angrenzt, kommt es bei einer Vergrößerung des Adenoms auf einen Durchmesser von 2 cm zu Sehstörungen: Verengung der Gesichtsfelder, Schwellung der Sehnervenpapillen und deren Atrophie, was zu einer Abnahme führt Vision, sogar Blindheit.

Hypophysenadenome große Größen eine Kompression der Hirnnerven verursachen, begleitet von Symptomen einer Schädigung des Nervensystems: Kopfschmerzen; Doppeltsehen, Ptosis, Nystagmus, Einschränkung der Augapfelbewegungen; Krämpfe; anhaltende laufende Nase; Demenz und Persönlichkeitsveränderungen; erhöhter Hirndruck; Blutungen in die Hypophyse mit der Entwicklung eines akuten Herz-Kreislaufversagens. Wenn der Hypothalamus in den Prozess involviert ist, kann es zu Bewusstseinsstörungen kommen. Bösartige Hypophysentumoren sind äußerst selten.

Diagnose von Hypophysentumoren

Zu den notwendigen Untersuchungen bei Verdacht auf Hypophysentumoren gehören gründliche augenärztliche und hormonelle Untersuchungen sowie eine bildgebende Untersuchung des Adenoms. Durch die Untersuchung des Hormonspiegels im Urin und Blut können wir die Art des Hypophysentumors und den Grad seiner Aktivität bestimmen. Eine augenärztliche Untersuchung umfasst eine Beurteilung der Sehschärfe und -felder, die es uns ermöglicht, die Beteiligung der Sehnerven an dem Prozess zu beurteilen.

Die Neurobildgebung eines Hypophysentumors kann durch Röntgenaufnahmen des Schädels und der Sella Turcica sowie durch MRT- und CT-Scans des Gehirns erfolgen. Röntgenaufnahmen können eine Vergrößerung der Sella turcica und eine Erosion ihres Bodens sowie eine Vergrößerung des Unterkiefers und der Nebenhöhlen, eine Verdickung der Schädelknochen und eine Erweiterung der Interdentalräume aufdecken. Mittels MRT des Gehirns ist es möglich, Hypophysentumoren mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm zu erkennen. Die Computertomographie bestätigt das Vorliegen eines Adenoms und dessen genaue Größe.

Bei Makroadenomen weist die Angiographie der Hirngefäße auf eine Verschiebung der Halsschlagader hin und ermöglicht die Unterscheidung zwischen einem Hypophysentumor und einem intrakraniellen Aneurysma. Bei der Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit können erhöhte Proteinwerte festgestellt werden.

Behandlung von Hypophysentumoren

Bei der Behandlung von Hypophysentumoren setzt die Endokrinologie heute chirurgische, strahlentherapeutische und medikamentöse Methoden ein. Für jede Art von Hypophysentumor gibt es eine spezifische, optimalste Behandlungsoption, die von einem Endokrinologen und Neurochirurgen ausgewählt wird. Die chirurgische Entfernung des Hypophysentumors gilt als die effektivste. Abhängig von der Größe und Lage des Adenoms erfolgt entweder dessen frontale Entfernung durch ein optisches Gerät oder eine Resektion durch das Keilbein des Schädels. Die chirurgische Entfernung von Hypophysentumoren wird durch eine Strahlentherapie ergänzt.

Hormoninaktive Mikroadenome werden mit einer Strahlentherapie behandelt. Eine Strahlentherapie ist bei Vorliegen von Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung sowie bei älteren Patienten angezeigt. In der postoperativen Phase wird eine Hormonersatztherapie (Kortison, Schilddrüsen- oder Sexualhormone) sowie ggf. eine Korrektur des Elektrolytstoffwechsels und eine Insulintherapie durchgeführt.

Zu den verwendeten Medikamenten gehören Dopaminagonisten (Cabergolin, Bromocriptin), die eine Schrumpfung von Prolaktin- und ACTH-sekretierenden Hypophysentumoren bewirken, sowie Cyproheptadin, das den Kortikosteroidspiegel bei Patienten mit Cushing-Syndrom senkt. Eine alternative Behandlung von Hypophysentumoren besteht darin, einen Abschnitt des Hypophysengewebes mithilfe einer Sonde einzufrieren, die durch den Keilbeinknochen eingeführt wird.

Prognose für Hypophysentumoren

Die weitere Prognose von Hypophysentumoren wird maßgeblich von der Größe der Adenome, der Möglichkeit ihrer radikalen Entfernung und der hormonellen Aktivität bestimmt. Bei Patienten mit Prolaktinomen und Somatotropinomen wird in einem Viertel der Fälle eine vollständige Wiederherstellung der Hormonfunktion beobachtet, bei Adrenocorticotropin-produzierenden Adenomen – in 70–80 % der Fälle.

Hypophysenmakroadenome, die größer als 2 cm sind, können nicht vollständig entfernt werden und können daher innerhalb von 5 Jahren nach der Operation erneut auftreten.

Ohne die Hypophyse ist eine innere Sekretion nicht möglich; sie reguliert den Spiegel verschiedener Hormone im Körper. Und diese wiederum sind für das Wachstum des Körpers, seine Sexualfunktionen und seinen Stoffwechsel verantwortlich. Das heißt, eine Funktionsstörung der Hypophyse kann sehr schwerwiegende Folgen haben.

Die Hypophyse liegt im unteren Teil des Gehirns in der sogenannten „Sella Turcica“, ist durch eine Membran vom Mark getrennt und eng mit dem Hypothalamus verbunden. Eine Verletzung der Hypophysenfunktion besteht nicht nur in einem Überschuss eines Hormons, sondern auch in dessen Mangel. Beide Situationen sind für den Zustand des Körpers gleichermaßen gefährlich, sie äußern sich lediglich auf unterschiedliche Weise.

Die Hypophyse trotz ihrer kleine Größen(ungefähr 10 mm lang und 6 mm lang) produziert verschiedene Arten von Hormonen:

  • TSH – dieses Hormon stimuliert die Funktionen der Schilddrüse und veranlasst diese wiederum, eine Reihe ihrer Hormone zu produzieren.
  • ACTH – Corticotropin – bewirkt, dass die Nebennieren, die ebenfalls Teil des endokrinen Systems sind, arbeiten.
  • LH und FSH sind Gonadotropine.
  • PRL – Prolaktin.
  • GH ist für das menschliche Wachstum verantwortlich.

Somit wird deutlich, dass es die Funktion des gesamten endokrinen Systems reguliert und ein indirekter Produzent fast aller Hormone im menschlichen Körper ist. Die Hypophyse selbst wird vom Hypothalamus reguliert.

Wenn von einem oder mehreren Hormonen im Körper zu viel vorhanden ist, spricht man von einer Überfunktion, ein Mangel von einer Hypothyreose. Ein markantes Beispiel für eine Hypothyreose ist Zwergwuchs.

Ursachen für eine Störung der normalen Funktion der Hypophyse

Störungen, Fehlfunktionen der hormonellen Funktionen der Hypophyse, werden in der Regel durch bestimmte Ursachen verursacht; eine Hypothyreose oder Überfunktion selbst kommt nicht vor:

  1. Die Hauptursache für Funktionsstörungen der Hypophyse sind verschiedene Arten von Tumoren, die ihre Funktion unterdrücken. Dabei kann es sich um ein Gliom, ein Meningeom, einen metastatischen Tumor oder ein Aneurysma handeln.
  2. Eine weitere Ursache ist eine körperliche Schädigung der Hypophyse aufgrund einer traumatischen Hirnverletzung.
  3. Durch eine Gehirnoperation kann es zu Schäden an der Hypophyse kommen.
  4. Er kann durch starke Gammastrahlung geschädigt werden, auch wenn er dieser nicht direkt ausgesetzt war. Das heißt, das periphere Nervensystem wurde bestrahlt.
  5. Die Hypophyse kann durch eine Entzündung geschädigt werden, die durch eine Infektion wie Meningitis oder Enzephalitis verursacht wird.
  6. Eine Störung des menschlichen Autoimmunsystems führt zur Zerstörung der Hypophyse.
  7. Eine Fehlfunktion der Hypophyse kann eine Hirnblutung oder einfacher gesagt ein Schlaganfall sein.
  8. Eine schlechte Durchblutung des Gehirns führt zu einer Nekrose des Hypophysengewebes, was zu Funktionsstörungen führt.

Symptome einer hormonellen Funktionsstörung der Hypophyse

Eine Funktionsstörung der Hypophyse äußert sich auf unterschiedliche Weise, je nachdem, welches Hormon fehlt oder im Gegenteil im Überschuss vorliegt.

Bei einem Mangel an Wachstumshormon – GH – äußern sich die Symptome wie folgt:

  1. Das Kind wächst sehr langsam oder sein Wachstum hört ganz auf.
  2. Durch den Mangel an Mineralien werden die Knochen stark.
  3. Die Muskelmasse nimmt ab.
  4. Es kommt zu einer Hypoglykämie.

Bei einem TSH-Mangel treten folgende Symptome auf:

  1. Der Patient entwickelt eine chronische Müdigkeit, die mit Apathie einhergeht.
  2. Gewöhnliche körperliche Aktivität führt zu Erschöpfung.
  3. Der Appetit lässt nach.
  4. Das Körpergewicht nimmt zu.
  5. Die Darmfunktion ist gestört und es kommt zu Verstopfung.
  6. Das Herz beginnt in einem erhöhten Rhythmus zu arbeiten.
  7. Der Blutdruck sinkt.
  8. Die Haut wird trocken und dünn.
  9. Haare und Nägel blättern ab, werden brüchig und trocknen aus.
  10. Die Stimme verändert die Klangfarbe, verliert an Klangfülle und Klarheit.
  11. Es entwickelt sich eine Anämie.
  12. Es besteht eine erhöhte Kälteempfindlichkeit.

Die Hemmung von ACTH führt zu folgenden Erscheinungsformen:

  1. Die Funktion der Nebennieren ist gestört, außerdem beginnen sie, eine geringe Menge ihrer Hormone zu produzieren.
  2. Es kommt zu Müdigkeit und chronischer Schwäche.
  3. Die Person beginnt unter ständigen Kopfschmerzen zu leiden.
  4. Chronische Schwäche führt zu häufigem Bewusstseinsverlust.
  5. Der Melaningehalt in der Haut nimmt ab, was zu chronischer Blässe führt.
  6. Der Appetit nimmt ab.
  7. Das Körpergewicht nimmt rapide ab.

Die Unterdrückung der LH- und FSH-Produktion führt zu:

  1. Unregelmäßigkeit des Menstruationszyklus bei Frauen. Oftmals kommt es zu ihrem vollständigen Abklingen.
  2. Bei Männern lässt die sexuelle Funktion nach, bis sie völlig wirkungslos wird.
  3. Die Funktion der Empfängnis ist beeinträchtigt.
  4. Im Körper des Kindes entwickeln sich keine tertiären Geschlechtsmerkmale mehr – vergrößerte Brustdrüsen, Schamhaare und die für einen Mann oder eine Frau charakteristische Körperstruktur.

Wenn eine Funktionsstörung der Hypophyse zu einem Rückgang der Produktion mehrerer oder aller Hormone geführt hat, treten dementsprechend alle Symptome gleichzeitig auf. In manchen Fällen kann die Unterdrückung der Funktion der Hypophyse zu einer verringerten Produktion einiger Hormone und einem Anstieg anderer Hormone führen.

Bei einer Überfunktion der Hypophyse können ein oder mehrere Hormone die Norm überschreiten. Eine Überfunktion geht normalerweise mit einem Tumorwachstum in oder in der Nähe der Hypophyse einher. In diesem Fall sehen die Symptome wie folgt aus:

  1. Kinder überschreiten während ihrer Wachstumsphase alle anerkannten Normen, dies wird als Gigantismus bezeichnet.
  2. In manchen Fällen wachsen die Füße und Hände aktiv – Akromegalie.
  3. Der Blutzuckerspiegel wird gestört und es entsteht Diabetes mellitus.
  4. Bei Frauen ist die Regelmäßigkeit des Menstruationszyklus gestört.
  5. Bei Männern geht sexuelle Impotenz mit einem Verlust der Libido einher.

Diagnose einer hormonellen Dysfunktion der Hypophyse

Da Hormone nicht nur in der Hypophyse, sondern im gesamten endokrinen System – den Nebennieren, der Schilddrüse – synthetisiert werden, ist der erste Schritt der Diagnose eine Laboranalyse des Hormonspiegels im Blut. Ein Mangel oder Überschuss des einen oder anderen Hormons führt zu weiteren diagnostischen Schritten. Dies kann eine Ultraschalluntersuchung der Nebennieren oder der Schilddrüse sowie eine Computertomographie der Hypophyse selbst sein.

Aber die Magnetresonanztomographie kann die genauesten Ergebnisse liefern: Sie kann in einer Sitzung Ausfälle nicht nur in der Hypophyse, sondern im gesamten endokrinen System erkennen.

Behandlung hormoneller Funktionsstörungen der Hypophyse

Die Behandlung zielt darauf ab, die Ursachen einer Depression oder umgekehrt einer Hyperaktivität der Hypophyse bei der Hormonproduktion zu beseitigen. Wenn die Ursache ein Tumor ist, wird dieser operativ entfernt.

Bei bösartiger Tumor Dabei kommt eine Strahlentherapie zum Einsatz, bei der der Tumor mit harter Gammastrahlung behandelt wird. Bei einem Schlaganfall wird eine Notoperation durchgeführt; in diesem Fall hängt nicht nur die Gesundheit, sondern auch das Leben eines Menschen von der Geschwindigkeit seiner Durchführung ab.

Wenn es sich bei den Faktoren, die die Hypophyse hemmen, um Infektionskrankheiten handelt, kommt eine gezielte Antibiotikakur zum Einsatz. Zum Beispiel bei Meningitis oder Enzephalitis. In Fällen, in denen die Ausschüttung nur eines Hormontyps unterdrückt ist, wird eine Ersatztherapie durchgeführt. Dabei wird genau das Hormon eingenommen, das nicht produziert wird. Wenn also die Sekretion des Wachstumshormons unterdrückt wird, nimmt das Kind ein rekombinantes Hormon ein.

Wenn LH und FSH unterdrückt werden, werden Frauen östrogenhaltige Medikamente und Männern Testosteron verschrieben. Bei ACTH-Mangel nimmt der Patient Glukokortikoide ein. L-Thyroxin wird durch TSH ersetzt.

Jede Behandlung ist individuell. Die Dosierung und Dosierung der Medikamente richtet sich nach den individuellen Merkmalen des Patienten. Ebenso wie sein Alter und seine allgemeine körperliche Verfassung.

Vorbeugung einer hormonellen Dysfunktion der Hypophyse

Es ist ziemlich schwierig, Verletzungen oder andere Ereignisse zu verhindern, die zu einer Funktionsstörung der Hypophyse führen. Was Verletzungen angeht, muss man bei der Arbeit und beispielsweise beim Autofahren vorsichtiger sein. Natürlich ist es nicht möglich, sich vollständig vor einem Unfall zu schützen, aber die grundsätzliche Einhaltung der Sicherheitsregeln verringert das Risiko einer Hirnschädigung deutlich.

  • Sheehan-Syndrom
  • Blutung in die Hypophyse
  • Verletzung
  • Kraniopharyngeom
  • Hypophysentumoren
    • Hormonell inaktiv
      • Undifferenzierte Adenome
      • Subtyp III
  • Hormonell aktiv
    • Prolaktinom
    • Somatotropinom
    • Kortikotropinom
    • Thyrotropinom
    • Gonadotropinom
    • Gemischt
  • Sarkoidose

Isolierter Mangel an gonadotropen Hormonen

Der angeborene sekundäre Hypogonadismus und das Kallmann-Syndrom gehören zu einer Gruppe seltener Erkrankungen, die durch das Fehlen oder eine Verzögerung der sexuellen Entwicklung aufgrund einer unzureichenden Sekretion von LH und FSH verursacht werden. Die zugrunde liegenden neuroendokrinen Anomalien werden in zwei Gruppen eingeteilt: molekulare Defekte der gonadotropen Kaskade, die zu isoliertem sekundärem Hypogonadismus führen, und hypothalamische Anomalien, die mit GnRH-sekretierenden Neuronen oder Hypoplasie des Riechtrakts beim Kallmann-Syndrom verbunden sind. In einigen Fällen liegt eine Anosmie vor. Der Defekt ist mit einer Störung der Bildung von GnRH-sekretierenden Neuronen in den Riechplakoden der sich entwickelnden Nase oder mit einer Störung ihrer Wanderung von den Riechkolben zum Infundibulumkern während der Embryogenese verbunden. Der Spiegel der gonadotropen Hormone kann normal oder verringert sein, der Spiegel anderer Hypophysenhormone bleibt normal. Allerdings sind die Gonaden der Patienten nicht in der Lage, Sexualhormone zu synthetisieren. Beide Störungen sind genetischer Natur. Bei Patienten mit sekundärem Hypogonadismus werden Mutationen in den Genen GNRH1 und GPR54/KISS1R nachgewiesen. TLSZ und TACR3 oder Resistenz von Hypophysenzellen gegenüber GnRH. Bei den Erkrankungen handelt es sich häufig, aber nicht immer, um monogene Syndrome, die autosomal-dominant vererbt werden können. Zur Diagnose wird GnRH intravenös injiziert und der stimulierte Spiegel gonadotroper Hormone gemessen. Im Allgemeinen besteht die Behandlung in der zyklischen Gabe von Östrogenen und Gestagenen zur Förderung der Pubertät. Bei der Planung einer Schwangerschaft wird GnRH im Pulsmodus über einen Spender oder Präparate gonadotroper Hormone verschrieben, was zur Reifung der Follikel und zum Eisprung führt.

Postpartale Hypophysennekrose (Sheehan-Syndrom)

Das Sheehan-Syndrom gehört zum Bereich der Notfallendokrinologie. Bei Autopsien von Frauen, die zwischen 12 Stunden und 34 Tagen nach der Geburt starben, wurde in etwa 25 % der Fälle eine Nekrose der Adenohypophyse festgestellt. Der Entstehung einer Hypophysennekrose gingen in fast allen Fällen massive Blutungen während der Geburt voraus, begleitet von Blutdruckabfall und Schock. Dieses Syndrom scheint häufiger aufzutreten, wenn Diabetes Mellitus. Die Pathogenese des Syndroms bleibt unbekannt. Klinisch liegt ein teilweiser Mangel oder ein völliges Fehlen eines oder mehrerer Hypophysenhormone bis hin zum Apituitarismus vor. Es können Symptome einer Nebenniereninsuffizienz (Hypotonie, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit) oder einer Hypothyreose auftreten. Die Restfunktion der Hypophyse kann durch Provokationstests mit Thyrotropin-Releasing-Hormon, Gonadoliberin, Somatoliberin und Corticoliberin beurteilt werden.

Blutung in die Hypophyse

Patienten klagen über schwere Kopfschmerzen Im retroorbitalen Bereich werden Sehstörungen, Pupillenveränderungen und Bewusstseinsstörungen festgestellt. Diese Symptome können andere neurologische Erkrankungen vortäuschen, wie etwa einen Verschluss der Basilararterie, eine hypertensive Krise oder eine Thrombose des Sinus cavernosus. Eine MRT- oder CT-Untersuchung zeigt eine Blutung in der Hypophyse. Bei vielen Patienten wird ein Prolaktinom diagnostiziert, und die Verabreichung von Dopaminrezeptor-Stimulanzien wie Bromocriptin, Pergolid oder Cabergolin kann den Prozess stoppen, es kann jedoch auch eine chirurgische Dekompression erforderlich sein.

Posttraumatischer Hypopituitarismus

Schwere traumatische Hirnverletzungen, beispielsweise durch Autounfälle, können das Hypophysenportalsystem schädigen. Diese Patienten können Hyperprolaktinämie und Diabetes insipidus aufweisen. Zu den häufigsten Anfangssymptomen gehören Hypogonadismus, Amenorrhoe, verminderter Appetit, Gewichtsverlust und Galaktorrhoe.

Extrapituitäre Tumoren

Verschiedene Tumoren können die Hypophyse befallen oder im Bereich neben der Sella turcica wachsen. Das Kraniopharyngeom ist ein langsam wachsender Tumor, seine Häufigkeit beträgt 1,2–4,6 % mit zwei Altersgipfeln: in Kindheit und im Alter von 45-60 Jahren. Der Tumor wächst aus dem geschichteten Plattenepithel der Reste des Rathke-Beutels; sein Durchmesser kann 8–10 cm erreichen; Tumorwachstum kann zu einer Kompression des Chiasma opticum, des Hypothalamus und des dritten Ventrikels führen. In vielen Fällen ist das Kraniopharyngeom suprasellär lokalisiert, in 50 % der Fälle ist es verkalkt, was die Diagnose erleichtert. Das Kraniopharyngeom ist hormonell inaktiv. Die Patienten klagen über Erbrechen, Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen und Symptome eines Diabetes insipidus. Zur Diagnose kommen CT oder MRT zum Einsatz. Grundlage der Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors, wobei es laut Literatur aufgrund technischer Schwierigkeiten selten zu einer vollständigen Entfernung des Tumors kommt. Bei unvollständiger Entfernung wird in der Regel nach der Operation eine Strahlentherapie durchgeführt.

Empty-Sella-Syndrom

Das Empty-Sella-Syndrom geht meist mit Hyperprolaktinämie, Ovulationsstörungen und Galaktorrhoe einher. Röntgenaufnahmen zeigen eine Vergrößerung der Hypophysengrube, was zwei bestätigt mögliche Gründe dieses Syndroms:

  1. Vorstehen der Arachnoidea durch das Selladiaphragma und
  2. Infarkt eines Hypophysentumors.

Es gibt keine spezifischen Behandlungen für dieses Syndrom; Dopaminrezeptor-Stimulanzien werden zur Reduzierung von Hyperprolaktinämie und zur Hormontherapie mit kombinierten Östrogen-Gestagen-Medikamenten eingesetzt.

Hypophysentumoren

Es wird geschätzt, dass Hypophysenadenome bei 10–23 % der Bevölkerung auftreten. Bei der Autopsie werden in 12 % der Fälle inaktive Hypophysentumoren gefunden. Hypophysentumoren machen 10 % aller intrakraniellen Neoplasien aus. Es wird jedoch davon ausgegangen, dass bei einer Massenröntgenuntersuchung in 27 % der Fälle die Pathologie diagnostiziert wird, die in der medizinischen Literatur als „zufällig entdecktes Hypophysenadenom“ bezeichnet wird.

Hormonell inaktive Tumoren

Einige hormonell inaktive Hypophysentumoren verdienen Aufmerksamkeit. Am häufigsten handelt es sich dabei um undifferenzierte Hypophysenadenome. Der Tumor wächst langsam und es kann sich eine Hyperprolaktinämie entwickeln, was die Diagnose erheblich erschwert und zu einer falschen Behandlungswahl führt. Eine andere Art von hormonell inaktiven Tumoren, Adenome vom Subtyp III, zeichnen sich durch schnelles aggressives Wachstum aus. In der Literatur wird dieser Tumortyp als „invasives Adenom“ bezeichnet; er ähnelt stark dem Meningeom, dringt in die Dura mater ein und kann Metastasen bilden.

Hormonaktive Hypophysentumoren

Prolaktinom

Die häufigste Form eines hormonell aktiven Hypophysentumors beim Menschen ist das Prolaktinom. Die Prävalenz dieses Tumors in der Bevölkerung liegt zwischen 6 und 10 bis 50 pro 100.000. Laut einer Analyse der Krankengeschichten von 1607 Patienten, die eine medikamentöse Therapie gegen Hyperprolaktinämie erhielten, betrug die Häufigkeit von Prolaktinomen bei Männern 10 pro 100.000, bei Frauen 30 pro 100.000. Prolaktinom entsteht durch übermäßige Vermehrung laktotroper Zellen, die sich hauptsächlich in den seitlichen Teilen der Hypophyse befinden. Prolaktinome können nach außen wachsen und in Knochenstrukturen und den Sinus cavernosus eindringen, oder nach oben und das Chiasma opticum schädigen. Tumoren mit einer Größe von weniger als 10 mm werden als Mikroadenome definiert, während Tumoren mit einer Größe von mehr als 10 mm als Makroadenome definiert werden. Die Art des Fortschreitens dieser beiden Tumorarten unterscheidet sich erheblich: Mikroadenome zeichnen sich durch einen deutlich harmloseren Verlauf aus als Makroadenome.

Ovulationsstörungen entwickeln sich bei Patientinnen mit Hypophysentumoren durchschnittlich 5 Jahre vor Beginn der Galaktorrhoe. Im Kindes- und Jugendalter führt die Krankheit zu einer Störung der Pubertät; Große Hypophysentumoren treten häufig bei Patienten auf, die vor der Entwicklung einer Amenorrhoe keine Menstruation hatten oder einen oder zwei Menstruationszyklen hatten. Zusätzlich zum Hypogonadismus entwickeln Patienten mit Prolaktinomen Stoffwechselstörungen und eine verminderte Knochendichte, wobei das Risiko für Frakturen nicht erhöht ist. Bei Verdacht auf ein Prolaktinom wird der Serumprolaktinspiegel bestimmt. Ein Wert über 250 µg/L weist normalerweise auf das Vorhandensein eines Tumors hin, und ein Wert über 500 µg/L ist ein Zeichen für ein Makroadenom. Der absolute Prolaktinspiegel kann jedoch nicht als verlässlicher Marker für die Tumorgröße dienen. Radiologen bevorzugen im Allgemeinen die MRT. Eine Gesichtsfelduntersuchung mittels Goldmann-Perimeter ist bei bestätigtem Makroadenom nicht ratsam. Bei solchen Patienten liegt in etwa 68 % der Fälle eine bitemporale Hemianopsie im oberen Quadranten vor. Tumoren, die nicht über die Sella turcica hinausreichen, komprimieren das Chiasma opticum nicht, sodass eine Untersuchung des Gesichtsfeldes bei diesen Patienten sinnlos ist.

Behandlung von Prolaktinomen

Derzeit gilt die medikamentöse Therapie als Mittel der Wahl bei Prolaktinomen und erst wenn diese wirkungslos oder unmöglich ist, wird über eine Operation oder Strahlentherapie entschieden. Gründe dafür sind das Wiederauftreten des Tumors, die Wahrscheinlichkeit eines Panhypopituitarismus (ca. 10–30 % bei Makroadenomen), Komplikationen (seltene Fälle von Meningitis, häufiger, aber vorübergehender Diabetes insipidus, Liquorrhoe) und das Sterberisiko (wenn auch gering, weniger als 1 %). Ablehnung einer chirurgischen Behandlung bei den meisten Kranken. Die Strahlentherapie bleibt eine Reserveoption für Fälle, in denen Dopaminrezeptor-Stimulanzien resistent sind, sowie für maligne Prolaktinome. Nach einer Strahlentherapie normalisieren sich die Prolaktinwerte bei etwa einem Drittel der Patienten wieder, es dauert jedoch bis zu 20 Jahre, bis dieser Effekt eintritt. Darüber hinaus wird der Einsatz einer Strahlentherapie durch Nebenwirkungen wie Hypopituitarismus, Schädigung der Hirnnerven (in seltenen Fällen) und die Entwicklung von Sekundärtumoren eingeschränkt.

Seit Mitte der 1970er Jahre werden Patienten behandelt, die sich für eine medikamentöse Behandlung entscheiden. Es werden Dopaminrezeptor-Stimulanzien verschrieben. Das erste Medikament dieser Gruppe war Bromocriptin, das sowohl an D 1- als auch D 2-Rezeptoren bindet und die Synthese und Sekretion von Prolaktin unterdrückt. Die Wirkung auf D1-Rezeptoren ist mit der Entwicklung von arterieller Hypotonie, Übelkeit und verstopfter Nase verbunden. Eine weitere häufige Nebenwirkung des Arzneimittels ist Dysphorie. Bromocriptin sollte nachts verschrieben werden, um den nächtlichen Anstieg der Prolaktinproduktion zu unterdrücken. Sie müssen mit einer Dosis von 1,25 mg beginnen und diese über mehrere Wochen schrittweise steigern. Bei intravaginaler Verabreichung werden Nebenwirkungen abgemildert, die Behandlungsergebnisse sind jedoch unbefriedigend.

Pergolid und Chinagolid werden zur Behandlung der Parkinson-Krankheit und selten von Hyperprolaktinämie eingesetzt. Diese Medikamente gehören zu den Ergolin-Derivaten und sind in Dosen von 50-100 µg einmal täglich wirksam.

Cabergolin (Dostinex) ist ein selektiver D1-Rezeptor-Agonist. Derzeit gilt Cabergolin als Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung der meisten Krankheiten und Beschwerden, die mit Hyperprolaktinämie einhergehen. Die minimale therapeutische Dosis sollte die Prolaktinkonzentration auf normale Werte senken. Als maximal zulässige Dosis gilt diejenige, die der Patient ohne schwerwiegende Nebenwirkungen verträgt. In einer prospektiven Studie zur Erhöhung der täglichen Cabergolindosis konnte bei 149 von 150 Patienten mit Mikro- und Makroadenomen der Hypophyse eine Normalisierung des Prolaktinspiegels erreicht werden. In den meisten Fällen waren Dosierungen von 2,5 bis 3 mg pro Woche erforderlich, um Hyperprolaktinämie zu beseitigen, in einigen Fällen war jedoch eine Dosis von bis zu 11 mg Cabergolin pro Woche erforderlich. Die Verwendung hoher Cabergolin-Dosen gibt Anlass zu Bedenken, da bei Patienten mit Parkinson-Krankheit, die das Medikament in einer Dosis von mindestens 3 mg pro Woche erhalten, eine Klappeninsuffizienz auftritt. Allerdings zeigten 6 von 7 Studien, die das Risiko von Komplikationen des Herzklappenapparates bei der Anwendung von Cabergolin bei Patienten mit Hyperprolaktinämie analysierten, keinen signifikanten Anstieg des Risikos einer Klappenpathologie. Nur eine Studie berichtete über einen Anstieg der Inzidenz von Trikuspidalinsuffizienz um 57 %, obwohl die Inzidenz dieser Komplikation auch in der Kontrollgruppe signifikant anstieg. Obwohl es keine eindeutigen Hinweise auf kardiale Nebenwirkungen von Cabergolin gibt, ist eine Überwachung mittels Echokardiographie erforderlich.

Dopaminrezeptor-Stimulanzien sind in den allermeisten Fällen wirksam. Die Möglichkeit, die Cabergolin-Dosis auf die maximal verträgliche Dosis zu erhöhen, ermöglicht die Überwindung scheinbarer Therapieresistenzen. Bei einer Reihe von Patienten wird jedoch eine echte Tumorresistenz gegenüber Dopaminrezeptor-Stimulanzien beobachtet, die sich in der fehlenden Normalisierung des Prolaktinspiegels bei der Verschreibung der maximal tolerierten Dosis und der Unfähigkeit, die Tumorgröße um 50 % zu reduzieren, äußert. Bei Makroadenomen wird eine Resistenz häufiger beobachtet als bei Mikroadenomen (18 bzw. 10 %). Zum Glück für Gynäkologen kommt dieses Phänomen häufiger bei Männern vor. Die Resistenz von Prolaktinomen gegenüber verschiedenen Dopaminrezeptor-Stimulanzien ist nicht gleich. So kann bei 80 % der Patienten die Resistenz gegen Bromocriptin durch die Verschreibung von Cabergolin überwunden werden. Direkte Vergleiche der Tumorgrößendynamik zwischen Bromocriptin und Cabergolin wurden nicht durchgeführt. Allerdings sind die Ergebnisse verschiedene Werke weisen darauf hin, dass Bromocriptin die Tumorgröße bei 2/3 der Patienten um etwa 50 % reduziert, während Cabergolin bei 90 % der Patienten zu dessen vollständigem Verschwinden führt.

Die Ergebnisse von mehr als 6.000 Schwangerschaften, die während der Anwendung von Bromocriptin auftraten, wurden verfolgt. Es gab keinen Anstieg der Inzidenz von Fehlbildungen bei Kindern sowie von Schwangerschaftskomplikationen. Eine zwölfjährige prospektive Studie, die die Beobachtung von 380 Frauen zusammenfasste, deren Schwangerschaften während der Einnahme von Cabergolin auftraten, zeigte, dass die Zahl der Frühgeburten, Schwangerschaftskomplikationen und Fehlbildungen bei Kindern im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung nicht zunimmt. Die Rate spontaner Abtreibungen bei Frauen, die während der Einnahme von Cabergolin schwanger wurden, betrug etwa 9 % und war niedriger als in der Allgemeinbevölkerung in den Vereinigten Staaten und Europa (11–15 %). Daher kann Cabergolin ebenso wie Bromocriptin in Behandlungsprogrammen für Frauen mit Unfruchtbarkeit eingesetzt werden.

IN große Mengen Studien haben gezeigt, dass das Prolaktinom den Schwangerschaftsverlauf nicht beeinflusst. Andererseits kann sich das Wachstum von Makroprolaktinomen während der Schwangerschaft deutlich beschleunigen. In diesem Zusammenhang wird bei Frauen mit Makroadenomen eine regelmäßige Untersuchung der Gesichtsfelder und bei einer Verengung eine MRT ohne Kontrastmittel empfohlen.

Was die radiologischen Diagnosemethoden betrifft, sollte eine erneute Untersuchung bei fehlenden Symptomveränderungen höchstens alle 10 Jahre durchgeführt werden, da Mikroprolaktinome langsam wachsen. Nach Ansicht einiger Autoren ist bei der Behandlung mit Dopaminrezeptor-Stimulanzien eine wiederholte Anwendung dieser Methoden überhaupt nicht erforderlich. Bei Makroprolaktinomen wird nach 6-monatiger Behandlung eine erneute CT- oder MRT-Untersuchung empfohlen. Einige glauben, dass, wenn sich der Tumor nicht vergrößert oder auf die Größe eines Mikroprolaktinoms verkleinert hat, die Symptome nicht zunehmen und die Behandlung fortgesetzt wird und keine erneute Untersuchung erforderlich ist.

Somatotropinom

Tumore, die GH absondern, verursachen subtile Symptome und die Diagnose wird normalerweise mit einer Verzögerung von bis zu 6 Jahren gestellt. Veränderungen betreffen vor allem Gesicht, Hände und Füße. Das Knochenwachstum und die Weichteilproliferation werden angeregt, was zu einer Vergrößerung der Nase, des Unterkiefers und der Augenbrauenwülste führt. Aufgrund der Entwicklung eines Karpaltunnelsyndroms können Parästhesien in den Händen aufgrund einer Verdickung der Stimmbänder auftreten. raue Stimme. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zu arterieller Hypertonie, bei der Hälfte zu Fettleibigkeit, Myokardhypertrophie und einer Vergrößerung von Leber und Nieren. Bei der Diagnose ist die Beurteilung des Wachstumshormonspiegels oder einer pathologischen Reaktion auf eine Glukosebelastung wichtig. Zu den Behandlungsoptionen können die chirurgische Entfernung des Tumors, eine Strahlentherapie oder die Unterdrückung des Tumorwachstums durch Somatostatin-Analoga gehören.

Kortikotrolinom

Tumoren, die ACTH absondern, sind selten, in der Regel beträgt ihre Größe nicht mehr als 1 cm. Ovulationsstörungen treten aufgrund eines Anstiegs der Nebennierenhormone auf; der Spiegel an freiem Cortisol im Urin kann auf 150 µg/Tag oder mehr ansteigen. In der Regel wird eine transsphenoidale Adenomektomie durchgeführt, die in 60–90 % der Fälle wirksam ist. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die ACTH-Produktion zu unterdrücken oder die Interaktion von Cortisol mit Rezeptoren zu blockieren. In der klinischen Praxis werden das Somatostatin-Analogon Pasireotid und der Glukokortikoid-Rezeptor-Antagonist Mifepriston eingesetzt. Neue Behandlungsrichtungen mit dem Steroidogenese-Inhibitor LC1699 und Retinsäure werden erwogen (klinisches Forschungsstadium).

Gefitinib, ein Antagonist des epidermalen Wachstumsfaktorrezeptors, wird in vitro untersucht. Bei jeder Behandlungsmethode ist eine Langzeitbeobachtung angezeigt.

Thyrotropinom

Das Thyrotropinom ist eine seltene Ursache einer Thyreotoxikose. Die Einführung einer hochempfindlichen Methode zur TSH-Bestimmung mittels ELISA in die Praxis hat die Diagnose dieser Erkrankung leichter zugänglich gemacht; Es ist möglich, einen Tumor frühzeitig zu erkennen und so Diagnosefehler und Fehlbehandlungen zu vermeiden. Es gibt jedoch keine spezifischen Diagnosemethoden für diese Pathologie. Daher kommt es bei der Diagnose von Thyrotropinomen zu einem Anstieg des Spiegels der α-Untereinheit von TSH, einem Anstieg des SHBG-Spiegels, einer Abnahme oder einem Fehlen der Reaktion thyrotroper Zellen auf die Gabe von Thyrotropin-Releasing-Hormon und die Ergebnisse eines supprimierenden Tests mit T3 werden berücksichtigt. In den meisten Fällen ist die Tumorgröße relativ klein (durchschnittlich 3 mm), was die Diagnose mittels CT und MRT erschwert. Die Behandlung erfolgt in der Regel chirurgisch; Bei Unwirksamkeit wird anschließend eine Strahlentherapie verordnet. Eine medikamentöse Therapie mit Somatostatin-Analoga reduziert die TSH-Sekretion in mehr als 90 % der Fälle.

Gonadotropinom

Bisher wurde angenommen, dass Hypophysenadenome FSH und LH absondern. sind äußerst selten. Allerdings wurde kürzlich gezeigt, dass hormonell inaktive Tumoren bei Frauen gonadotrope Hormone produzieren können. Die Verabreichung von Thyroliberin führt in einigen, aber nicht allen Fällen zu einem Anstieg der FSH-, LH- und der α- und β-Untereinheiten von LH. Es wurden Fälle von hypergonadotroper Amenorrhoe mit extrem hohen Gonadotropinspiegeln beschrieben, bei denen die Stimulation der Eierstockfunktion mit Menotropin den Eisprung wiederherstellt und zu einer Schwangerschaft führt.

(Schwächung der Hormonbildung): Durchblutungsstörungen des Gehirns (Schlaganfall); massiver Blutverlust; Tumorprozesse oder Metastasen; Schädelverletzungen; chirurgische Behandlung von Hirnerkrankungen, Strahlentherapie; schwerer Verlauf von Viruserkrankungen, Infektionen; Enzephalitis, Meningitis; späte Schwangerschaftstoxikose; Autoimmunentzündung; angeborene Hypoplasie der Hypophyse.

Der Hauptgrund für die vermehrte Bildung von Hormonen- Das ist ein Adenom.

Störungen der Hypophyse können dazu führen Tumor, Gefäßerkrankungen des Gehirns, Trauma, Operation, Blutverlust, angeborene Anomalien. Sie äußern sich in einer unzureichenden oder übermäßigen Produktion von Hormonen. Bei Patienten verändern sich das Wachstum, die Funktion der Fortpflanzungs- und Schilddrüsen, der Nieren, der Nebennieren, die Milchsekretion und die Wehentätigkeit bei Frauen. Männer leiden unter Impotenz und Libidoverlust.

Die Hypophyse besteht aus zwei Teilen– anterior (Adenohypophyse) und posterior (Neurohypophyse). Der erste produziert: Prolaktin, Somatotropin, Thyrotropin, adrenocorticotrope, gonadotrope Hormone. Vasopressin reichert sich im hinteren Teil an und in den Zwischenzellen wird der Melanozyten-stimulierende Faktor synthetisiert, der für die Hautfarbe und die Anpassung der Augen an die Dunkelheit verantwortlich ist. Diese Eigenschaften der Tropenhormone der Hypophyse gehören zu den wichtigsten. Ein Mangel oder Überschuss an einem dieser Stoffe löst eine Kette pathologischer Reaktionen im Körper aus. Oft wird Unfruchtbarkeit, Abmagerung oder Fettleibigkeit diagnostiziert.

unterscheidet sich in einer Vielzahl von Merkmalen. Alle pathologischen Zustände werden je nach Funktionsänderung unterteilt in: mit einer Abnahme der Hormonbildung :

  • (Simmonds- und Sheehan-Syndrom), Hypophysen-Kleinwuchs, Diabetes insipidus;
  • mit erhöhter Hormonsynthese:, Gigantismus, Morbus Itsenko-Cushing, Hyperprolaktinämie.

Diagnose der Erkrankung Dazu gehören: Blut- und Urintests auf Hormone, Röntgenaufnahmen der Schädelknochen, MRT und CT, PET des Gehirns, Angiographie zur Erkennung von Gefäßerkrankungen, Tests mit Liberinen des Hypothalamus, da diese die Funktion der Hypophyse steuern.



PET-CT-Scan des Gehirns mit Methionin

Zur Beurteilung der Funktion von Zielorganen ist die Bestimmung des Geschlechts und der Schilddrüsenhormone im Blut erforderlich.

Bei Hormonmangel Es kommt eine Ersatztherapie mit Hypophysenhormonanaloga zum Einsatz. Wenn ein Tumor entdeckt wird, kann eine medikamentöse, strahlen- oder chirurgische Behandlung gewählt werden. Sie werden oft in Kombination verwendet. Eine alternative Methode besteht darin, einen Teil der Drüse mithilfe eines Katheters einzufrieren, der durch das Keilbein an der Schädelbasis geführt wird.

Lesen Sie mehr in unserem Artikel über Funktionsstörungen der Hypophyse, mögliche Erkrankungen, deren Symptome und Behandlung.

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Ursachen einer Funktionsstörung der Hypophyse

Die Schwächung der Hormonbildung kann dazu führen:

  • zerebrale Durchblutungsstörungen – ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall;
  • massiver Blutverlust – gefährdet sind Frauen mit häufigen Abtreibungen, schwierigen Geburten, Patienten mit Magen- und Darmgeschwüren, die ein Trauma oder eine umfangreiche Operation erlitten haben;
  • Tumorprozesse oder Metastasen;
  • Schädelverletzungen;
  • chirurgische Behandlung von Hirnerkrankungen, Strahlentherapie;
  • schwerer Verlauf von Viruserkrankungen, Malaria, Tuberkulose oder syphilitischen Infektionen;
  • Enzephalitis, Meningitis;
  • späte Schwangerschaftstoxikose;
  • Autoimmunentzündung;
  • angeborene Hypoplasie der Hypophyse.

Der Hauptgrund für die vermehrte Hormonbildung ist ein Adenom. Seine Zellen sind zur Hormonproduktion fähig, während die übrigen Teile der Hypophyse durch den Tumor komprimiert werden, was zu einem deutlichen Rückgang anderer Hypophysenhormone führt.

Es sammelt sich im Rücken an, hält Wasser im Körper und steigert die Gebärmutterkontraktionen und die Milchsekretion. Die Zwischenzellen synthetisieren den Melanozyten-stimulierenden Faktor, der für die Hautfarbe und die Anpassung der Augen an die Dunkelheit verantwortlich ist. Diese Eigenschaften der Tropenhormone der Hypophyse gehören zu den wichtigsten. Darüber hinaus verfügen sie über viele Zusatzfunktionen. Ein Mangel oder Überschuss an einem dieser Stoffe löst eine Kette pathologischer Reaktionen im Körper aus.

Prolaktin

Mit abnehmender Bildung haben Frauen schlecht entwickelte Brustdrüsen und die Milchproduktion nimmt nach der Geburt ab oder hört auf zu stoppen. Eine pathologische Steigerung der Hormonbildung verursacht Galaktorrhoe – den Milchfluss außerhalb der Schwangerschaft und Geburt, verbunden mit Menstruationsunregelmäßigkeiten.

Somatotropin

Ein Wachstumshormonmangel führt zu Zwergwuchs (), Wachstumsverzögerung oder Gigantismus, Akromegalie mit überschüssigem Somatotropin.

Thyrotropin

Mit steigender Konzentration regt es die Bildung und Freisetzung von Thyroxin und Triiodthyronin ins Blut durch die Schilddrüse an, was zu einer Hyperthyreose führt. Ein niedriger Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons führt zu einer Hypothyreose. Dieser Zustand tritt häufiger auf und tritt bei Adenomen oder Zerstörung von Zellen des Hypophysenvorderlappens auf.

Adrenocorticotropes Hormon

Mit seiner erhöhten Produktion nimmt die Ausschüttung des Hormons der Nebennierenrinde (Cortisol) und der Sexualhormone (Östrogene und Progesteron) zu. Es tritt ein Hyperkortisolismus-Syndrom auf (). Geringe Mengen an adrenocorticotropem Hormon (ACTH) führen zu einer Nebenniereninsuffizienz.

Da ACTH und Cortisol drin sind Rückmeldung, dann liegt bei primärer Schädigung der Nebennieren (Cushing-Syndrom, Krebs) ACTH unter dem Normalwert.

Gonadotrop

Eine gestörte Bildung des follikelstimulierenden und luteinisierenden Hormons führt bei Frauen zu Gebärmutterblutungen und Menstruationsstörungen, bei Männern zu Impotenz und Unfruchtbarkeit sowie zu vergrößerten Brustdrüsen (Gynäkomastie).

Vasopressin

Bei seinem Mangel entwickelt sich Diabetes insipidus – Urin wird reichlich produziert, überschüssiges Vasopressin führt zu Flüssigkeitsansammlungen im Körper und einer Zunahme von Ödemen.

Oxytocin

Eine verminderte Hormonsynthese verlangsamt die Wehen, hemmt Wehen und führt zu postpartale Blutung Aufgrund einer unzureichenden Kontraktion der Gebärmutter wird die Aktivität der Brustdrüse beim Füttern des Kindes gestört.

Symptome einer Funktionsstörung der Hypophyse bei Frauen und Männern

Die klinischen Symptome von Hypophysenerkrankungen sind durch eine Vielzahl von Anzeichen gekennzeichnet. Dies liegt an der Nähe von Zellen, die für verschiedene Vitalparameter verantwortlich sind wichtige Rolle tropische Hormone bei der Regulierung des endokrinen Systems.

Alle pathologischen Zustände werden je nach Funktionsveränderung unterteilt in:

  • mit verminderter Hormonproduktion: Hypopituitarismus (Simmonds- und Sheehan-Syndrom), Hypophysen-Kleinwuchs, Diabetes insipidus;
  • mit erhöhter Hormonsynthese: Akromegalie, Gigantismus, Morbus Itsenko-Cushing, Hyperprolaktinämie.

Sehen Sie sich das Video über den Hormonspiegel und die Hypophyse an:

Simmonds-Syndrom

Die Bildung aller Hypophysenhormone ist gestört, was mit der Entwicklung des folgenden Symptomkomplexes einhergeht:

  • Plötzlicher Gewichtsverlust mit Verlust von Unterhautfett, Muskelgewebevolumen und Verkleinerung innere Organe;
  • verminderte Schweißsekretion, trockene und faltige Haut von grau-blasser Farbe, Blaufärbung der Finger;
  • Karies und Haarausfall;
  • bei Kindern verlangsamt sich das Wachstum (Zwergwuchs), die Bildung sexueller Merkmale und die geistige Entwicklung;
  • bei Männern – geringe Potenz und Libido, Haarausfall am Kinn, im Schambereich, in den Achselhöhlen, die Größe der Prostata und der äußeren Geschlechtsorgane nimmt ab;
  • bei Frauen stoppt die Menstruation, die Brustdrüsen und die Gebärmutter verkümmern, die Pigmentierung der Brustwarzen verschwindet;
  • aufgrund niedriger Schilddrüsenhormonspiegel treten Lethargie, Muskelschwäche, Schläfrigkeit und Verstopfung auf, der Puls verlangsamt sich und der Blutdruck sinkt, die Körpertemperatur sinkt;
  • eine Abnahme des ACTH geht mit Hypotonie, schwacher Immunität und einem Abfall der Blutzuckerkonzentration einher;
  • vom Nervensystem - geringe motorische und geistige Aktivität, Apathie, depressive Reaktionen, schnelles Altern, Radikulitis mit starken Schmerzen, Polyneuritis, Krämpfe.

Sheehan-Syndrom

Tritt nach einer Geburt oder Abtreibung mit schwerem Blutverlust auf. Bei Patienten stoppt die Milchproduktion, die Menstruation lässt nach oder verschwindet ganz. Es kommt zu einer Schwellung des Körpers, Schwäche, geringer Aktivität und Schläfrigkeit. Die Haut verliert an Elastizität, Haare fallen aus und Nägel werden brüchig. Patienten berichten von häufigem Schwindel und Ohnmachtsanfällen.



Sheehan-Syndrom

Hypophysen-Zwergwuchs

Eine Verletzung der Somatotropinbildung führt zu einer Hemmung des Wachstums und der Bildung innerer Organe. Begleitet von:

  • eine Verzögerung in der Entwicklung des Muskel- und Skelettsystems, die maximale Körpergröße der Patienten erreicht im Erwachsenenalter 120-130 cm;
  • Unterentwicklung der Geschlechtsorgane, des Herzens, der Lunge, der Nieren und der Leber;
  • niedriger Blutdruck, Bradykardie;
  • Die geistige Entwicklung ist nahezu normal, die emotionale Sphäre nahezu jugendlich.

Diabetes insipidus

Die Patienten haben starken Durst und eine übermäßige Urinproduktion, was den Schlaf stört. Der Flüssigkeitsverlust kann 5-20 Liter pro Tag betragen. Versucht der Patient, weniger zu trinken und das Wasserlassen zu reduzieren, führt dies zu einer starken Dehydrierung.

Akromegalie

Tritt bei Erwachsenen in Form einer überproportionalen Vergrößerung von Nase, Ohren, Unterkiefer und Lippen auf große Hände und beine. Wegen hohes Level Patienten berichten über Schmerzen in Knochen und Gelenken, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Funktionsstörungen des Herzens, der Lunge und der Geschlechtsorgane. Bei Patienten werden häufig bösartige und gutartige Tumoren diagnostiziert.

Gigantismus

Hyperprolaktinämie

Bei einer erhöhten Prolaktinbildung bei Frauen kommt es zu Störungen des Menstruationszyklus, beispielsweise zu einer spärlichen Regelblutung (Oligomenorrhoe) oder deren Ausbleiben (Amenorrhoe). Daraufhin beginnen milchartige Tropfen aus den Brustdrüsen nulliparer Frauen freigesetzt zu werden und der Haarwuchs am Körper und am Kinn nimmt zu. Auch bei Männern kommt es zu Ausfluss aus der Brustwarze. Sie zeichnen sich durch Impotenz und geringe Libido sowie vergrößerte Brustdrüsen aus. Überschüssiges Prolaktin führt bei beiden Geschlechtern zu Unfruchtbarkeit.

Sehen Sie sich das Video über Hyperprolaktinämie an:

Diagnose der Erkrankung

Zur Untersuchung von Patienten wird Folgendes verschrieben:

  • Blut- und Urintest auf Hormone;
    • Positronenemissionstomographie des Gehirns

    Zur Beurteilung der Funktion von Zielorganen ist die Bestimmung des Geschlechts, der Schilddrüsenhormone und des Cortisols im Blut erforderlich.

    Behandlung von Pathologien

    Bei Hormonmangel kommt eine Ersatztherapie mit Hypophysenhormonanaloga zum Einsatz. Wenn ein Tumor entdeckt wird, kann eine medikamentöse, strahlen- oder chirurgische Behandlung gewählt werden. Sie werden oft in Kombination verwendet.

    Eine alternative Methode besteht darin, einen Teil der Drüse mithilfe eines Katheters einzufrieren, der durch das Keilbein an der Schädelbasis geführt wird.

    Funktionsstörungen der Hypophyse können durch einen Tumor, Gefäßerkrankungen des Gehirns, Traumata, Operationen, Blutverlust und angeborene Entwicklungsanomalien verursacht werden. Sie äußern sich in einer unzureichenden oder übermäßigen Produktion von Hormonen.

    Bei Patienten verändern sich das Wachstum, die Funktion der Fortpflanzungs- und Schilddrüse. Lesen Sie mehr über diffuse toxische Struma.

    Oft wird Unfruchtbarkeit, Abmagerung oder Fettleibigkeit diagnostiziert. Um die Funktion der Hypophyse zu untersuchen, müssen Blut- und Urintests auf Hormonspiegel sowie MRT-, CT- und PET-Scans des Gehirns durchgeführt werden, um einen Tumor auszuschließen. Die Behandlung von Krankheiten erfolgt medikamentös, bei Neoplasien wird sie mit Operation und Strahlentherapie kombiniert.

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